Alveolarproteinose, eine sehr seltene Krankheit.

Typical microscopic features of PAP in bronchoalveolar lavage (BAL)

Die Pulmonale „Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung, von der weniger als 1 von 100.000 Menschen betroffen ist. Bei dieser Krankheit sind die Alveolen (Lungenbläschen), die normalerweise Luft enthalten, mit proteinreichen Materialien (Eiweiß, Fettsäure) gefüllt. Die Ursache dieser Krankheit ist noch unklar. Man weiß heute aber, dass ein Funktionsdefekt der Alveolarmakrophagen vorliegt, der durch Autoantikörper gegen GM-CSF hervorgerufen wird. Dieser Funktionsdefekt führt dazu, dass Alveolarmakrophagen den Lungensurfactant3) nicht mehr abbauen können (dadurch fällt das Atmen immer schwerer). Die Krankheit tritt gehäuft bei Rauchern auf.

Die Hauptbeschwerden sind zunehmende Atemnot bei körperlicher Belastung und Husten mit wenig Auswurf. Das typische Röntgen-Thoraxbild zeigt beidseitige, symmetrische, schmetterlingsförmige Verschattungen. Präziser können die Veränderungen im hochauflösenden CT der Lungen dargestellt werden. In den meisten Fällen zeigen die Laboranalysen eine unspezifische Erhöhung der Serum-LDH. Die Bronchoalveoläre Lavage (BAL) erlaubt eine zuverlässige Diagnose. Mikroskopisch sieht man eine milchig-trübe Verfärbung der wiedergewonnenen Spülflüssigkeit.

Healthy Alveolar Macrophage

Healthy Alveolar Macrophage

Die Therapie besteht in der therapeutischen Ganzlungen-Lavage in Vollnarkose. Die Indikation ist bei zunehmender Dyspnoe, Restriktion oder Gasaustauchstörung und Häufung respiratorischer Infektionen gegeben. Nach dieser Behandlung kommen mehr als 25% der Patienten in eine dauerhafte Remission. Bei anderen muss die Spülung wiederholt werden. Die Therapie mit inhalativem GM-CSF ist sehr versprechend, obwohl noch experimentell. Die Prognose ist durch die therapeutische Lavage wesentlich verbessert worden. Unbehandelt kommen Spontanremissionen in etwa 10% vor.